Les patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) peuvent présenter des complications spécifiques à l’origine d’une admission en réanimation : exacerbation de fibrose pulmonaire, poussée d’hypertension artérielle pulmonaire, crise rénale sclérodermique ou complication cardiaque. L’atteinte cardiaque est responsable de 30 % des décès des patients ScS. L’objectif de ce travail était d’étudier les défaillances cardiaques aiguës de patients ScS ayant conduit à une hospitalisation en réanimation médicale.

Nous avons inclus rétrospectivement tous les patients ayant un diagnostic de ScS admis dans le service de réanimation médicale du Centre de Référence Maladies Auto-immunes et Maladies Systémiques Rares d’Ile de France entre janvier 2012 et juin 2021 pour une défaillance cardiaque gauche aiguë. Les patients étaient inclus si la défaillance cardiaque était à l’origine de l’admission en réanimation.

94 patients avec un diagnostic de ScS ont été hospitalisés en réanimation entre janvier 2012 et juin 2021. Parmi eux, 10 présentaient une défaillance cardiaque gauche aiguë. Un patient présentait une myocardite lupique et n’a pas été inclus dans l’analyse. Parmi les 9 patients inclus, 9 (100 %) étaient des femmes, 77 (8 %) avaient une ScS cutanée diffuse et 66 (7 %) présentaient des ulcères digitaux actifs. L’âge médian [intervalle interquartile] (IQR) était de 49 ans [41–62] et le score cutané de Rodnan modifié médian [IQR] était de 24 [13–24]. Six (67 %) patients avaient des anticorps anti-topo-isomerase I et 1 (11 %) avait des anticorps anti-centromères. Tous les patients sauf un (n=8, 89 %) présentaient des symptômes cardiaques depuis moins d’un mois et 556 %) patients avaient des modifications électrocardiographiques. Le bilan biologique révélait une élévation médiane [IQR] de la troponine de 705μg/l [421–1582] et du N-terminal pro Brain Natriuretic Peptide de 16 062ng/l [10 419–40 738]. Les patients présentaient une altération sévère de leur fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) estimée à 20 % [10–20] versus (vs) 58 % [53–60] lors de leur dernière hospitalisation avant l’hospitalisation en réanimation (p=0,0002). La prise en charge en réanimation a nécessité un support vasopresseur et/ou inotrope chez 7 patients (78 %), une ventilation mécanique chez 4 patients (44 %) et une épuration extrarénale chez 4 patients (44 %). Trois patients (33 %) ont reçu un traitement spécifique comprenant des glucocorticoïdes (prednisone 1mg/kg) (n=1), du cyclophosphamide (n=1) et du mycophenolate mofetil (n=1). L’évolution sur le plan cardiaque a été marquée par une amélioration statistiquement significative de la FEVG en réanimation (FEVG à 40 % [30-40] vs 20 % [10–20], p=0,0007) qui persistait dans les 6 mois suivant la sortie de réanimation (FEVG 53 % [31–61] vs FEVG à 40 % [30–40], p=0,20). La mortalité en réanimation et à 6 mois était respectivement de 22 % (n=2) et 44 % (n=4).

La survenue d’une défaillance cardiaque gauche aiguë et sévère est une complication rare et méconnue de la ScS. Elle survient chez des patients atteints de ScS cutanées diffuses avec une vasculopathie active. Bien que réversible à court terme, cette crise cardiaque sclérodermique est associée à un pronostic vital sombre.